膈肌肿瘤

膈肌肿瘤

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流行病学

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病因

病因:膈肌的原发性肿瘤相当少见,两侧膈肌发生肿瘤机会无明显差别。大多是继发于周围的器官和组织,如肺、食管、胃、肝、胆囊、结肠、肋骨、脊柱和后腹膜。多数原发性良性肿瘤为间叶组织,常见的有纤维瘤、脂肪瘤、脂肪黏液瘤、血管瘤、间皮瘤,少数(10%)来自神经组织,如神经纤维瘤、神经鞘瘤。膈肌原发肿瘤中也包括囊肿、炎性包块如支气管囊肿、间皮性囊肿和囊性畸胎瘤等。膈肌原发恶性肿瘤中纤维肉瘤、神经源性细胞肉瘤较多。横纹肌肉瘤极为少见。治疗统计良性与恶性比为3∶2。

发病机制

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临床表现

临床表现:良性膈肌肿瘤,一般无临床症状,多在X线查体时发现。恶性肿瘤可引起剧烈的胸痛、肋缘下不适常放射至肩部。出现胸部闷胀、顽固性咳嗽、呃逆、呼吸困难,并常伴发胸腔积液。神经源性肿瘤的病人常有杵状指和肥大性骨关节病的表现。膈肌肿瘤偶尔能在下胸部或上腹部触及。

并发症

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实验室检查

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其他辅助检查

其他辅助检查:X线检查能发现膈肌表面上的肿块阴影。CT在辨认肿瘤是否起源于膈肌上有很大帮助。人工气腹可除外肝脏肿瘤。另外,B超检查也可以帮助除外肝、脾的病变。

诊断

诊断:临床表现无特异性,诊断主要依靠X线、CT等辅助检查。诊断困难时可经腹腔镜或胸腔镜做活组织检查。

鉴别诊断

鉴别诊断:膈肌肿瘤须通过X线、CT等与膈疝、肺底肿瘤、膈下肿瘤和包裹性积液进行鉴别。

治疗

治疗:只要病人全身情况允许,无手术禁忌,就需要手术切除。切除范围连同较宽的正常膈肌边缘,切除后的膈肌可直接缝合修补,缺损大者须用替代物修补,常用有阔筋膜和涤纶布片。周边部的膈肌肿瘤,其邻近的一部分胸壁亦应切除。胸壁缺损可用可塑性整形材料,并且覆盖以血运丰富的皮、肌肉层瓣。恶性膈肌肿瘤术后根据组织类型还需结合化疗、放疗及免疫治疗。

预后

预后:良性肿瘤切除后预后良好。恶性肿瘤生存期较短术后容易复发并导致死亡。

预防

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